Пацієнт – дитина А., 6 років, діагноз – анемія Мінковського-Шоффара .

Спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія (хвороба Мінковського-Шоффара) – це генетичне захворювання аутосомно-домінантного спадкування, яке супроводжується гемолізом різної інтенсивності, зниженням осмотичної стійкості еритроцитів, сфероцитозом, спленомегалією і жовтяницею.

Перебіг захворювання хвилеподібний, гемолітичний криз змінюється на відносну ремісію, що триває від декількох місяців до 1-2 років. При тяжкому перебігу часті кризи супроводжуються значним порушенням обміну білірубіну.

Анемія Мінковського-Шоффара може приводити до розвитку серйозних ускладнень: у новонароджених – до ядерної жовтяниці, у дітей старших за 1 місяць – до жовчнокам’яної хвороби, хронічного гепатиту, цирозу печінки; при частих гемотрансфузіях може розвинутись гемосідероз. Інфекції підвищують ризик виникнення агенераторних кризів.

Методом вибору для лікування анемії Мінковського-Шоффара є спленектомія. Показання до оперативного втручання встановлюють гематологи. С метою профілактики тяжких інфекційних ускладнень перед операцією рекомендовано провести щеплення від пневмококової інфекції, гемофільної палички і менінгококу.

Золотим стандартом виконання операції є лапароскопічний метод. В НДСЛ «Охматдит» абсолютна більшість спленектомій виконується лапароскопічно, що дозволяє уникнути великих розрізів, візуалізувати всі відділи органа та ідентифікувати його судини. Спленектомію лапароскопічно вперше виконали в 1991 р. чотири незалежні групи дослідників: Delaitre (Франція), Саггоl (США), Сushieri (Великобританія) та Рoulin (Канада).

Лапароскопічна спленектомія кардинально змінила інтраопераційну ситуацію та перебіг післяопераційного періоду. Мінімальна травма тканин дала змогу поліпшити сприйняття втручання, значно зменшилася кількість ускладнень, скоротився період післяопераційної реабілітації пацієнтів.