Пациент – ребенок А., 6 лет, диагноз – анемия Минковского-Шоффара.

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского — Шоффара) – это генетическое заболевание аутосомно-доминантного наследования, которое сопровождается гемолизом различной интенсивности, снижением осмотической стойкости эритроцитов, сфероцитозом, спленомегалией и желтухой.

Течение заболевания волнообразное, гемолитический криз сменяется относительной ремиссией продолжительностью от нескольких месяцев до 1–2 лет. при тяжелом течении частые кризы сопровождаются выраженным нарушением билирубинового обмена.

Анемия Минковского-Шоффара может приводить к развитию серьезных осложнений: у новорожденных — к ядерной желтухе, у детей старше 1 месяца — желчнокаменной болезни, хронического гепатита, цирроза печени. При частых гемотрансфузиях у малышей с тяжелым течением заболевания может развиться гемосидероз. При инфекциях повышаются риски агенераторных кризов.

Методом выбора для лечения анемии Минковского-Шоффара является спленэктомия. Показания к оперативному вмешательству выставляют гематологи. С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед операцией рекомендуется вакцинация от пневмококковой инфекции, гемофильной палочки и менингококка.

Золотым стандартом выполнения операции является лапароскопический метод. В НДСБ «Охматдет» абсолютное большинство спленэктомий выполняется лапароскопически, что позволяет избежать больших разрезов, визуализировать все отделы органа и идентифицировать его сосуды. Спленэктомию лапароскопически впервые выполнили в 1991 г. четыре независимые группы исследователей: Delaitre (Франция), Саггоl (США), Сushieri (Великобритания) и Рoulin (Канада).

Лапароскопическая спленэктомия кардинально изменила интраоперационную ситуацию и течение послеоперационного периода. Минимальная травма тканей позволила улучшить восприятие вмешательства, значительно уменьшилось количество осложнений, сократился период послеоперационной реабилитации пациентов.